The Natural History of Brain Arteriovenous Malformations

Brain arteriovenous malformations (AVMs) are relatively rare lesions with irreversible consequences in the context of hemorrhage. They are characterized by direct connections between arteries and veins without an intervening capillary network. The natural history of brain AVMs is controversial in the literature, with low evidence level gathered in the papers published, and with large divergence of results among them. A detailed understanding of the natural history is critical for treatment decision. The risk of development of deleterious outcomes such as hemorrhage or brain infarction should always be considered when submitting a patient to the risks of treatment. Several factors related to the patient and to the AVMs are determinants in the natural history of this disease. The topography, size, morphology and angioarchitecture of AVMs determine the risk of rupture. Large AVMs, those located in the posterior fossa and with deep venous drainage, have higher risk of rupture. Due to divergence in the literature regarding the natural history of AVMs, the choice of treatment should also consider experiences acquired over the years from reference centers with a high number of AVMs treated per year. We determined 7 variables that should be considered during the decision to treat an AVM: 1) previous hemorrhage; 2) aneurysm associated to the AVM; 3) direct arteriovenous fistula; 4) factors related to the nidus; 5) age and habits (smoking, sedentary lifestyle, diet quality); 6) the functional performance of the patient; 7) psychological factors.

Malformações arteriovenosas (MAVs) são lesões caracterizadas por conexões diretas entre artérias e veias sem rede capilar. São relativamente raras e com consequências muitas vezes irreversíveis no contexto de hemorragia. A história natural das MAVs é controversa na literatura, com pouca evidência extraída dos artigos publicados, além de alta divergência entre resultados. Um entendimento detalhado da história natural da doença é determinante para a decisão do tratamento. O risco de desenvolver consequências deletérias como hemorragia ou isquemia deve ser sempre considerado antes de submeter pacientes ao tratamento. Vários fatores relacionados ao paciente e às MAVs são determinantes na história natural da doença. A localização, tamanho, morfologia e angioarquitetura das MAVs estimam o risco de ruptura. As MAVs grandes, de fossa posterior, com drenagem venosa profunda, têm maior risco de ruptura. A decisão de tratar deve também levar em conta a experiência do serviço, adquirida após anos de tratamento de MAVs. Nós determinamos 7 fatores que devem ser avaliados diante da decisão de tratamento das MAVs: 1) hemorragia prévia; 2) aneurismas associados à MAV; 3) fístula arteriovenosa; 4) fatores relacionados ao nidus; 5) idade e hábitos de vida; 6) performance funcional do paciente; 7) fatores psicológicos.

Perioperative care in brain arteriovenous malformations / Cuidados perioperatórios em malformações arteriovenosas encefálicas

The authors provide a review of brain arteriovenous malformations, initially reviewing epidemiological and etiological aspects in addition to the pathophysiology and risk factors associated with bleeding. The emphasis of this review is directed to the clinical and care should be taken since the diagnosis of this pathology, intraoperative management on the viewpoint of the anesthesiologist to the potential complications that occur after resection of the lesion.

Os autores realizam uma revisão sobre malformações arteriovenosas encefálicas, revisando inicialmente aspectos etiológicos e epidemiológicos, além da fisiopatologia e de fatores relacionados com risco de sangramento. A maior ênfase dessa revisão é direcionada para o quadro clínico e para os cuidados que devem ser tomados desde o diagnóstico dessa patologia, o manejo intraoperatório sob o ponto de vista do anestesista, até as possíveis complicações que ocorrem após a ressecção da lesão.

Brainstem cavernous malformations: a review with two case reports / Malformações cavernosas do tronco cerebral: uma revisão com relato de dois casos

Central nervous system (CNS) cavernous malformations (CMs) are developmental malformations of the vascular bed with a highly variable clinical course due to their dynamic nature. We present one case of "de novo" brainstem cavernous malformation after radiation therapy adding to the increasing number of reported cases in the medical literature, and the case of a pregnant patient with symptomatic intracranial hemorrhage related to brainstem CMs to illustrate the complex nature in management of these patients, followed by a review of clinical and radiographic characteristics. CMs account for 8-15 percent of all intracranial and intraspinal vascular malformations. Although traditionally thought to be congenital in origin, CMs may present as acquired lesions particularly after intracranial radiation therapy. Clinical manifestations are protean and surgical treatment should be considered for patients with progressive neurologic deficits.

Malformações cavernosas (MFC) do sistema nervoso central são malformações do desenvolvimento do leito vascular com múltiplas apresentações clínicas devido a sua natureza dinâmica. Apresentamos dois casos de malformações cavernosas do tronco cerebral: o primeiro após radioterapia e o segundo em paciente grávida com hemorragia intracraniana sintomática. MFC são responsáveis por cerca de 8-15 por cento de todas as malformações vasculares. Embora tradicionalmente sejam genéticas, as MFC podem também ser adquiridas, particularmente após radioterapia. As manifestações clínicas são variáveis e o tratamento cirúrgico deve ser considerado para pacientes com quadros neurológicos progressivos.

Malformações arteriovenosas encefálicas: aspectos morfológicos, clínicos e operatórios. Revisão da literatura / Intracranial arteriovenous malformation. A literature review

É feita revisão da literatura sobre malformações arteriovenosas(MAV)encefálicas. MAV são anomalias morfológicas neurovasculares caracterizadas por comunicação direta entre artérias e veias , sem interposição do leito capilar, portanto sem resistência ao fluxo sanguíneo. Morfologicamente, MAV possuem três componentes distintos:aferências, nidus e eferências.As aferências incluem vasos originados de quaisquer artérias intra ou extracranianas que nutrem as MAV.O nidus corresponde a um enovelado complexo de artérias e veias anormais,unidas por uma ou mais fístulas além de calcificações e aneurismas intranidais. As eferências constituem as drenagens venosas, que podem ser superficial,profunda ou mista.Acidentes vasculares encefálicos(AVE)hemorrágicos são as manifestações mais comuns,ocorrendo em aproximadamente 50 por cento dos casos.O tratamento de MAV pode ser microcirurgia,embolização endovascular,radiocirúrgico estereotáxico,conservador ou multidisciplinar.Ressecção cirúrgica completa de MAV é considerada a melhor opção de tratamento,eliminando risco de futura hemorragia.Apesar do desenvolvimento tecnológico na área de neurocirurgia endovascular nas últimas décadas, a fisiopatologia de MAV e sua história natural ainda não estão bem esclarecidas.O tratamento representa um grande desafio.Acreditamos que estudos sobre complexidade arquitetônica e hemodinâmica de MAV são necessários a fim de estabelecer fatores de risco e prognósticos,melhorando os resultados do tratamento.

Displasias corticales y epilepsias fármaco-resistentes: lamotrigine, un nuevo recurso terapéutico / Cortical displasias and pharmaco-resistance epilepsies: lamotrigine, a new therapeutic resource

Las malformaciones del desarrollo cortical constituyen una de las etiologías frecuentes en las epilepsias refractarias, su diagnóstico se confirma con estudio de resonancia magnética con protocolos establecidos para la población de pacientes epilépticos que permiten una mejor definición de las lesiones. Las malformaciones de la corteza se traducen en un amplio espectro de síndromes clínicos neuropsiquiátricos. La lamotrigine es un nuevo fármaco antiepiléptico triazina derivado, que ofrece considerables ventajas para el control de las crisis en este tipo de patología; se puede utilizar como terapia de adición o monoterapia